無料ブログはココログ

2015年9月 2日 (水)

SHIKATEN夏合宿2015!

こんばんは.市立奈良病院 循環器内科のケシです.

管理人の全面的なご協力のもと,元(現?)ゲストライターのコバヤシ先生を中心にSHIKATEN夏合宿2015を開催したので、初投稿させていただきます!
Shikaten2015001_4
今年は8月29日,30日に市立奈良病院,東大寺と長谷寺の井谷屋で開催しました.
 
 
1_3
まずは市立奈良病院で総合診療科のレクチャー.
1人の患者さんを色々な立場から診ていきます.
西村先生の司会のもと,市立奈良病院ならではの多様なレクチャーが繰り広げられました.
 
 
「市立奈良にSHIKAないカンファレンス」
 市立奈良病院 総合診療科  川口竜助先生,西村正大先生
        感染制御内科 佐藤公俊先生
 
■川口先生の緊急気管挿管
予定手術の時とは違う慌ただしくリスクのある状況で,エビデンスと経験を駆使してできるだけ安全な気道確保を目指します.
■佐藤先生の感染症
大切な感染症診療の基本を見直し,目の前の患者さんに当てはめて考える方法を確認しました.
フロアの感染症専門医たちも悩みながら,自分の考えを語ります.
■西村先生の高齢者診療
何かと判断に迷う高齢者診療.医師の意思決定に知らない間に影響を及ぼしていること,知らない間に見逃していることを認識することからはじめます.
 
 
001 奈良と言ったらシカ!? 奈良と言ったらお寺!
続いて東大寺観光です.
お恥ずかしながら,奈良に2◯年住んでいたのに知らなかったこと,知ろうとしなかったことが多く,奈良の深さを感じました.
 
 
 
 
東大寺観光のあとは,長谷寺の旅谷,井谷屋に移動します.
ご飯を食べて温泉につかって,ほっと一息ついたらここからが本番!
今回目玉企画のダブル情熱大陸です.
4 
 司会:奈良県立医科大学感染症センター 笠原敬先生
 ① 揺れて何処まで行くのやら
  2013年3月11日出演 
  高雄病院地域医療室 川島実先生
 ② 回帰熱大陸
  2015年4月 5日出演 
  国立国際医療研究センター国際感染症センター 忽那賢志先生
 
■まずは川島先生の,身の上話.面白い映画を観ているような気分で,ぐいぐい惹き込まれます.
枠にとらわれない,エネルギーにあふれた川島先生の生き様に憧れます.
■次は忽那先生の回帰熱大陸.インスピレーションに従ってチャンスを逃さない,どこまでも上を目指す忽那先生.
その裏で,先生の人柄と細やかな配慮による周りからの絶大な信頼があり,ビッグになる人は違うなと,できるところからでも見習いたいな,と感じました.
 
翌日8月30日6
朝ごはんのあとは市立奈良病院に戻り,ワークショップです.
「診断推論WS〜プロセスを考えよう!」
  天理よろづ相談所病院 総合内科 長野広之先生
  亀田総合病院 総合内科 佐田竜一先生

  • 診断をつけるカンファレンスが溢れている中で,いまいちどう考えていいかわからない.
  • 診断できるようになりたくて参加してるけど,正直他の人が何でそんなに思いつくのかわからなくてつらい. 

そんな人のために,少人数でのワークショップ形式で診断を考えながら,同期や上級医と考え方をシェアし合う企画でした.
いろんな症状がある中,どこを取っ掛かりに鑑別を広げていくか,お互い意見を言い合いながらまとめました.
 
11947470_725156364278308_8768822812
2日間,ありがとうございました!
 
いまさらですが,SHIKATENって何??という方は,とりあえずコチラのfacebookページにいいね! してみてください.
簡単にいうと,奈良の多施設の研修医とか学生とか医師とかが定期的に集まって,楽しいことをしながら仲良くなって,スキルを伸ばしたり将来を語り合ったりしている集まりです.もちろん他府県の方や医療従事者でない方も大歓迎です.
少しでも気になったあなた,是非facebookページをチェックして下さい!

2013年12月 2日 (月)

成人発症PFAPA症候群の1例

皆さま

DCCの忽那です。
大変ご無沙汰しております。
なんか最近は自分の論文が掲載されたときだけ報告する自慢大会の様相を呈しておりますが、今回も御多分にもれず自慢です。

http://informahealthcare.com/eprint/rD7uHYaDfieMZEpYmbwR/full
The first case of adult-onset PFAPA syndrome in Japan, Modern Rheumatology,


PFAPA症候群という稀な疾患の、成人発症という更に稀な症例のケースレポートです。
Modern Rheumatologyというリウマチの雑誌に載せていただきました。

正直に申し上げると、ボスの「なんか咽頭炎を周期的に繰り返す病気あったよなあ・・・」というつぶやきがなければ診断できなかった症例です。
治療に当たっては萩野昇先生のご指導をいただきました。
HIVを診ない感染症医は1年以上外来フォローする患者ってあまりいないので新鮮な気持ちで現在もフォロー中です。

2012年12月31日 (月)

闘魂外来@阪南市民病院

忽那@国際医療センターDCCです。
皆さま、本年も大変お世話になりました。
東京に生活の場を移してんやわんやの1年でしたが、お陰様でなんとか無事に1年を過ごすことができました。
1年の締めくくりとして、阪南市民病院での闘魂外来に参加させていただきました。
Img_3849
徳田安春先生、山中克郎先生、そして我らが志水太郎先生という錚々たるメンバーにこっそり紛れて医学生の指導をしてきました。
感染性腸炎などの感染症が多かったので、まあそれなりにお役に立てたのかもしれません。
北和也先生をはじめとした阪南市民病院のスタッフの皆さま、参加してくれた医学生の皆さん、ありがとうございました。
Img_3866
1年前に徳田先生に初めてお会いしたときにシカテントレーナーにしていただいたサインが薄くなってきていたので、上からなぞっていただき改めて闘魂を注入していただきました。
このトレーナーを着ているときに「すいません、徳田さん・・・」と声をかけられたことがあります。確かに道端でこの服を着ている人が歩いていたら、このヒトの名前は徳田さんだろう、と考えるのが自然ですね。
来年も頑張ります。

2012年12月 9日 (日)

東京GIMカンファレンスのお知らせ

くつな@国際医療センターです。

実は10月から「東京GIMカンファレンス」という総合内科カンファレンスを開催しております。
GIMのカリスマ・志水太郎先生(練馬光が丘病院)、関西に暗躍するフィクサー・松本謙太郎先生(大阪医療センターなど住所不定)、いつも一言多い感染症医石金正裕先生(聖路加国際病院)の3人と私くつなが勢いに任せて始めたカンファレンスでありまして、月に1度開催されております。
国際医療センター、練馬光が丘病院、聖路加国際病院だけでなく、自治医科大学附属病院、多摩総合医療センターなどの病院や開業医の先生にもご参加いただいております。
第1回、第2回と十数名のご参加をいただき、まあそれなりに盛況を呈しております。
症例は感染症に限らず、内科全般の多岐にわたる症例が毎月3例呈示されます。
現在のところ完全に名前負けしているカンファレンスではありますが、東京には意外と総合内科の勉強会が少なく、当カンファレンスが総合内科に興味のある医師の交流の場として機能していければと思っております。
ちなみに忽那は総合内科が好きなだけですごく自信があるというわけではありません。このカンファレンスを通して勉強したいので立ち上げたというわけです。
というわけで、あまり詳しくないけど興味はあるというような方もぜひぜひご参加ください。
円卓を囲んで、まったりとディスカッションする感じですので、軽い気持ちでご参加いただければと思います。
Tokyo_gim3001
【第3回東京GIMカンファレンスのお知らせ】
日時:12月14日(金) 19時30分~ 21時
場所:国立国際医療研究センター 地下1階 レセプションルーム
19:30〜 「20代男性、咳と発熱」国立国際医療研究センター 上村悠先生
20:00〜 「携帯画面がぼやけてきた31歳女性」聖路加国際病院 石金正裕先生
20:30〜 「70歳女性、全身が痛い」多摩総合医療センター 綿貫聡先生

2012年7月25日 (水)

二度目の海外熱帯医学研修

最近すっかり忽那先生のブログとなっていますが,久しぶりに登場の管理人です.今回研修にあたって提出した感想文を転載します.

 2004年に当時の長崎大学21世紀COEプログラムでフィリピンで3週間の熱帯医学研修をさせていただいてから,早8年が過ぎた.感染症センターという職場にいるおかげで,時々デング熱,マラリア,腸チフスや時にはリーシュマニアやレプトスピラ症などを経験するが,正直そろそろ熱帯医学に関する自分の知識と経験をリフレッシュしなければならないと強く感じていた.そんなときに,フィリピンでもお世話になった大石和徳先生から,インストラクターとしての参加を打診いただいた.現在の自分の業務に二週間の穴を開けるのに引け目を感じなかったといえばウソになるが,二つ返事で(実際には教授の許可を得て)引き受けさせていただいた.

 今から振り返れば,8年前にフィリピンに行ったときは,自分がフィリピンの病院にいて,目の前にデング熱やマラリアなど教科書でしか読んだことのない疾患の患者がいることだけで興奮を覚え,現地のスタッフと英語で意見交換を行い,レクチャーを受け,日々を過ごすことに精一杯だった.実はフィリピンのコースでも最終日に自分の経験した症例のプレゼンを行ったのであるが,私の作成したマラリアのケースのプレゼンファイルをこのたび見返し,そのあまりの未熟さに恥ずかしくなった.

 この8年間の間に少数ではあるが熱帯感染症を自院で経験を重ね,2度目の参加でようやく余裕をもって患者・疾患を見ることが出来たように思う.熱帯感染症だけでなく,HIVや結核などの感染症患者にも注意を向けることが出来たし,自分の専門分野である感染対策の状況についても目を向けることが出来た.また現地のスタッフと医学的な話のみならず,生活や経済,倫理的問題についても議論を交わした.


Dsc03402
 ベッドサイドの熱い議論


 「2度目」にはもう一つ,重要な意味がある.それは「比較ができる」ということだ.例えば時間的な比較,という意味ではこの10年間でメソット総合病院に入院するマラリア患者の数は相当に減った.一方で以前は見られなかった多剤耐性アシネトバクターが院内・地域で蔓延するようになった.地理的な比較も重要だ.例えばメソット総合病院で行うことのできる医療行為は,フィリピンのサン・ラザロ病院のそれをはるかに上回っている.サン・ラザロ病院では人工呼吸器の数が極めて少なく,家族が付きっきりでバッグをもんでいたが,メソット総合病院には新しい人工呼吸器が何台もある.もちろん血液培養も院内でできるし,ウイルスのPCRもリファレンスラボに送付して行っている.一方でフィリピンで数多くみた狂犬病や破傷風,フィラリアや住血吸虫といった疾患は見ることができなかった.

20040923_120507_contax_sl300r_t_2
 人工呼吸器がなく,バッグをもむ家族(フィリピン)




 もちろん,日本の現状との比較もできる.ちょうどメソット総合病院では新棟の建築中であった.日本では,建築工事中の真菌感染などが問題視され,いかに封じ込めを行うかが注目されている.一方メソットでは,封じ込めどころか,鍬を使って地面を掘り起こし,極めて原始的な建築技術を用いていた.ところが一歩病院内に踏み込み,感染対策の状況を見ると,ワゴンの整理や水回りの整理などは,日本の現状とほとんど変わりがない.これは日本の感染対策が,一部で極めて遅れていることを示唆している.

Dsc03605_2

 
鍬を使って新棟建築を進める.

 
Dsc03349_2
 このようなワゴンの使い方はアジア独特のものなのだろうか?


 「学習」はいつになってもそれなりの意義と効果がある.初めてなら初めてなりの経験と感動があるだろうし,2回目なら2回目なりの経験と感動がある.インストラクターとして参加し,参加者の教育補助を行うはずが,実は自分が一番勉強した気になっているのは,参加者には内緒である.最後になりましたが,本研修に参加するにあたってお世話になりました関係者の方々に,この場を借りて御礼申し上げます.

2012年6月24日 (日)

第5回 なんということのないカンファレンスのお知らせ

くつな@大東京です。
東京の街に出てきて相変わらず訳の分からないことばかり言っておりますが、本日は奈良の勉強会のお知らせです。
奈良の仲間たち主催のカンファレンスが開催されます。

5001

日時:7月4日(水)18時30分〜
場所:厳橿会館3F大ホール

この「なんということのないカンファレンス(通称ななかん)」は奈良県内の総合診療・感染症診療を盛り上げるべく昨年から始まった勉強会で、今回で5回目となります。
毎回50億人くらいが当カンファレンスに参加しており、奈良県民の恒例行事と化しています。
そのうち参加の際はHajiのように髄膜炎菌ワクチンの接種が義務化されるかもしれません。
それくらいの大イベントです。
立案者の一人であった僕が奈良からいなくなってからも何事もなかったかのように引き続いて開催されるわけですが、僕がいないところでななかんが開催されるのは全くもって良い気持ちがしませんので、僕も夏休みを取って奈良まで出かけて参加しようと思います。
奈良近郊にお住まいの方はぜひぜひご参加ください。

2012年6月 2日 (土)

京都GIMカンファレンス その3

国立国際医療センターの忽那です。
6月1日(金)に洛和会音羽病院の京都GIMカンファレンスに参加してきました。

Img_2197

奈良にいた頃は毎回のように参加していましたが、東京に来てからは初参加です。
症例呈示は回帰熱、レプトスピラ症に続いて3回目で、今回は市立奈良病院にいたときに経験した症例を発表しました。

Gim2012001
京都GIMカンファレンスでは毎回最終診断名を示唆するような演題タイトルを付けて発表する習わしになっているのですが、今回は「右の方の影、左の方の幽霊」という思わせぶりのタイトルで発表しました。

さて、私の次に発表したのは「尋常じゃないカンファレンス」の首謀者「世界のキタカズ」こと阪南市民病院の北和也先生であります。

417741_257136821035135_10000216457
■世界のキタカズ
撮影:クツナ(背景は北和団地@奈良)

Img_2201
Img_2202

症例呈示ではお得意のテンパリ芸を披露し、最後は十八番のスパルタンXネタで会場に乾いた笑いをお届けした北和也先生。
最後にはちゃっかりと「尋常じゃないカンファレンス」の宣伝をさせていただきました。

クツナも最後にちゃっかりと音羽病院のドクターG酒見英太先生と写真を撮っていただきました。

Img_2203

酒見先生には今回の症例は早々に見破られていたようですが、また面白い症例があればぜひ挑戦したいと思います。

最後に、本症例呈示に関して多大なアドバイスをいただきました帝京ちば総合医療センターの萩野昇先生に心より御礼申し上げます。
なお帝京ちば総合医療センターリウマチ科では後期研修医・スタッフを募集されているとのことですので、ご興味のある方はhaginon-tky@umin.ac.jpまでご連絡ください(萩野先生、宣伝しときました!)。

2012年4月10日 (火)

6/9『尋常じゃないカンファレンス(JNC)』のご案内

ID CONFERENCEをご覧の皆さま。
阪南市民病院の北です。

“尋常じゃないカンファレンス(JNC)”開催のご案内

をさせていただきます。
JNCは、“尋常じゃないことをしたい”という思いから生まれた企画です。

その概要ですが、
■尋常じゃないプレゼンターたちが
■尋常じゃない参加者に対し
■尋常じゃないケースプレゼンテーションを
■尋常じゃない時間帯に(深夜ぶっ通しで)
■尋常じゃない場所(阪南市民病院?どこ??それもリハ室!?)で行う

というものです。
単純にケースカンファレンスを行うだけではありません。
診断出来た者に点数が与えられ、その総得点数を競い合いあうという、まさに診断学の天下一武道会”を開催いたします。
要するにみんなで夜中に集まって『誰が1番診断できるんか、白黒はっきりつけたらんか~い!』ということをします。
医療はアテモノなどでは決してありませんし、ましてや誰が1番か決めるためのものでも決してありません。
しかし、今回のカンファレンスに限ってはアテモノ以外の何物でもありません。
時にはこうやって尋常じゃない夜を過ごしたって良いじゃあありませんか。

■日時:2012.6.9(土)、22時から開始し翌朝まで(あるいは決着がつくまで)。
■場所:阪南市民病院2階リハビリテーション室
http://www.seichokai.or.jp/hannan/access.php
■参加者:60名程度(プレゼンターを除き40数名)
■参加費:無料
■プレゼンター:15名前後
■プレゼンテーションの内容:症例提示
■ルール:診断できればポイントを獲得でき、総得点数で誰が1番か決めるという、問答無用のガチンコバトル!総得点数1位の方にはトロフィーを贈呈予定。スマートフォンや書物などで調べるのは禁止!
■飲食物:おやつ、ソフトドリンク等をご用意いたします
■駐車場:20台ほどあり
■途中リタイア者のためのベッドや寝る場所は確保してあります
■参加者募集期間:4/21(土)まで。地域や学年などを考慮して参加者を選考させていただきます。参加可能かどうかは4/30(月)にお知らせいたします。

プレゼンターは、
・大路剛先生(神戸大学医学部 感染症内科)
・片岡裕貴先生(県立尼崎病院 呼吸器内科)
・笠原敬先生(奈良県立医科大学 感染症センター)
・金澤健司先生(神戸大学 総合内科)
・北和也(阪南市民病院 総合診療科)
・忽那賢志先生(国際医療研究センター 感染症内科 / 国際疾病センター)
・佐田竜一先生(天理よろづ相談所病院 総合内科)
・白野倫徳先生(大阪市立総合医療センター 感染症科)
・徳田安春先生(水戸地域医療教育センター 総合診療科)
・友永泰介先生(産業医科大学 産業保健研修コース)
・萩野昇先生(帝京大学ちば総合医療センター 血液・リウマチ内科)
・羽田野義郎先生(洛和会音羽病院 総合診療科 感染症科)
・平島修先生(市立堺病院 総合内科)
・山中克郎先生(藤田保健衛生大学 総合救急内科)
・山本祐先生(自治医科大学 総合診療科)
当ブログ管理人、忽那先生も勿論プレゼンターです!
このプレゼンターの尋常なきこと突風の如し!!
さらに、このプレゼンターとのガチンコバトルを楽しめるのはそう、
『尋常じゃないカンファレンス』だけ!!

参加ご希望の方は、
jinjojanai@gmail.com
まで、下記内容をメールください(コピー&ペーストで利用してください)。
※性別をたずねるのは、休むスペースの確保の問題があるためです。

≪医師≫
■氏名:
■所属):
■卒業年度:
■性別:
■Eメールアドレス:

≪学生≫
学生の方は、大学毎に2人組での参加をお願いいたします。
原則1大学につき1ペアです。
氏名、学年、性別については2名分を記載ください。
■大学名:
■氏名:
■学年:
■性別:
■代表のEメールアドレス:

以上です。
細かいルール設定などについては参加者決定次第、追ってご連絡いたします。
さあ、おっぱじめようじゃありませんか!!

~余談~
そもそも、なんでこんな会をすることになったかといいますと・・・。
今年の1月だったでしょうか。
私の家で、当ブログ管理人、忽那先生、うちの3家族で楽しくおでんを食べていたときのことです。
忽那先生が(焼酎片手に)遠くを見つめながら“なんか尋常じゃないことをしたいなあ・・・”とおもむろに呟きました。
この言葉にインスピレーションを得て、『尋常じゃないことをしよう!』と動き出したのがことの発端です。
そしてもう一つの大きな理由です。
私が勤めております阪南市民病院は、昨年度から公設民営となり法人主導で新たなスタートを切りました。
『やってやるぜ!』と意気込んで就職したものの、とにかくスタッフ不足(とくに看護師不足)が大きな問題となり、何をやるにも障壁になってしまっています。
稼働ベッド数を減らさなければならない、救急を制限しなければならない、勉強会を開いても皆参加する時間が惜しい、院内ACLSをするには今は負担が大きすぎるからもうちょっと待って・・・。
人員不足がネックで市民および当院スタッフはこの1年辛い思いをしてきました。
需要はたくさんあるのに思う存分応えられない・・・。
そして離職がさらに進んでしまい、さらに活気がなくなりという悪循環に陥った時期もありました。
なんでこんなしんどい目に合わなければならないのだ、この負の螺旋から抜け出すには辞めてしまえばよいのでは、そんな思いがよぎることがあって然りです。
そんな中、少しでも病院を活気づけたいと思いこの企画を考えました。
職員ひとりひとりに『こんな熱い人たちが集まり注目する病院で頑張って働いているんだ』とどうか誇りを持って欲しいし、ひとりひとりの行動ひとつひとつに意味づけをして欲しいんです。
おむつ交換一つをとっても、こんな人員不足の病院では非常に大きな意味のあることなのだと。
偉そうなことを書きましたが、病院の皆には『お前に言われんでも誇りもってやっとるわ』と言われそうですが(笑)
一人では何もできませんが、本当に有り難いことに、管理人、忽那先生はじめ周りの皆さんがどんどんバックアップ下さり、そしてその輪はどんどん大きくなり、上記のようなまさに『尋常じゃない』ものになりました。
以前、徳田安春先生にどうやったら人は集まるのですかと以前お尋ねしたときに、『passionと教育』と即答されました。
だから、皆さんの『passionと教育』を、うちの病院に少しだけ分けに来てください。
6/9、待っています!!

2012年3月17日 (土)

第4回なんということのないカンファレンスのお知らせ

Vol4

市立奈良病院の忽那です。
SHIKATEN主催のカンファレンス「なんということのないカンファレンス(通称ななかん)」が3月25日(日)17時から市立奈良病院で開催されます。

忽那はなんと特別講演という大役をいただいております。
SHIKATENともしばらくお別れということで、最後にこのような機会をいただけることになりました。
特に人に語れるほどの人生ではないんですが、話の流れ上こんな演題名になってしまいました。
内容は未定なんですが、市立奈良病院に感染症科ができてからの2年間で達成できたこと、できなかったことなどを振り返ろうかと思っています。
あとは仏像の話を目一杯散りばめようと思います。
お近くの方はぜひお越しください。

ちなみにこのチラシの写真は忽那の後ろ姿ですが、私が着ているのはあの徳田安春先生が奈良にいらっしゃったときにベロンベロンに酔った状態で「徳田 とうこん」と書いていただいたサイン入りのSHIKATENトレーナーです。
激レアです。

2012年2月 1日 (水)

昨日の続き

皆さまこんばんは。

明朝体にて失礼いたします、阪南市民病院 総合診療科の北和也と申します。

昨日は人生初のブログということで舞い上がり、よくわからないテンションになっていたことを謹んでお詫び申し上げます(特に、すぺぺぺ…のくだりは大変失礼いたしました。お恥ずかしい限りです)。


さて、昨日の続きです。

Brugada症候群についてはBrugada先生らが書いた下記に詳しく記載されております。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1517/

これによると、誘発因子として“発熱”がしっかり挙げられております。

つまり、ふだん正常心電図でも、発熱などでBrugada型心電図が顕在化し、さらに致死的不整脈を引き起こす可能性があるのです

ですので、『一過性の心電図変化だし、何も起こらなかったからいいんじゃないの?』と気楽に構えることはご法度です。

ここには、Brugada型心電図が記録され、かつ以下の少なくとも1つを認めればBrugada症候群を強く疑うべきであるとの記載がありました。

VFが記録された、②自己停止する多形性心室頻拍、③心原性突然死の家族歴、④coved型心電図の家族歴、⑤電気生理学的検査で誘発される、⑥失神または夜間死戦期呼吸

とくにcovedの場合には、遺伝子診断されていなくても、上記1項目を満たせば診断確定とのことです。

なぜSaddle-back型よりもcoved型の方が?という問いに対しては、日本循環器病学会の『心臓突然死の予知と予防法のガイドライン(2010年改訂版)』に記載があり、『0.2mV以上然発covedST上昇を示す例は、6/年でじると報されてい有症群にはcovedが有意に多く認められることから、saddle-backよりも危いとえられている』とのことです。

また、ここには『我における“ぽっくり病”致するとえられている』と書かれていました。“合致する”は、さすがに言いすぎではないかと思います。

 

Brugada先生は、以下のように要約していました。

<疾患の特徴>

Brugada症候群は心臓の伝導障害(V1-V3ST異常や心室性不整脈のリスクが高い)が特徴的であり、突然死を起こしうる。

Brugada症候群は主に成人で発症するが、生後2日~85歳の間で診断される。

◆突然死の平均年齢は40歳前後である。

◆乳幼児突然死症候群(SIDS)や東南アジアでよくみられる夜間突然死症候群(SUNDS)の原因かもしれない。

◆他の伝導異常として、Ⅰ度房室ブロック、心室内伝導遅延、右脚ブロックおよび洞不全症候群を合併しうる。


<診断・検査>

◆診断は臨床所見に基づく。

8つの遺伝子の変異(SCN5AGPD1LCACNA1CCACNB2SCN1BKCNE3SCN3BHCN4)が、Brugada症候群の原因として知られている。

8つの遺伝子のすべてが分子遺伝子検査にかけることができる。

 

<マネージメント>

◆症状に対する治療:失神や心停止の病歴があればICDを。

◆electrical stormがあればイソプロテレノールを。

◆一次予防にはキニジン(1-2 g daily)。無症候性の場合の治療はcontroversial。

 

<サーベイランス>

Brugada症候群の家族歴を持っているリスクある人は、心電図モニタリングを1-2年毎に一度行う。

 

<避けるべき薬や状況>

◆高熱、麻酔、抗うつ薬、Naチャネル遮断効果のある精神病薬。

 

<リスクのある家族の評価>

心電図を使って特定したり、(もし遺伝子変異のある家族がいるなら)分子遺伝子検査をしたりすると、予防措置につながったり誘発しうる薬の回避につながる。

 

<遺伝子カウンセリング>

Brugada症候群は常染色体優性遺伝である。

Brugada症候群の患者の親は、ほとんどが罹患している。

◆新たな遺伝子変異により発症するケースは1%と推定されている。

Brugada症候群の変異遺伝子は、子の50%に引き継がれる。

◆家族に変異がある場合、リスクの高い妊婦に対して出世前診断が可能である。

 

要約は以上ですが、Brugada型心電図を顕在化するリスク因子として、発熱のほか、コリン作動薬?(Vagotonic agents)、αおよびβ作動薬、三環形抗うつ薬、第一世代抗ヒスタミン薬(dimenhydrinate)、コカインがあり、クラスIC抗不整脈薬(フレカイニドやプロパフェノンなど)、クラスIA抗不整脈薬(プロカインアミドやジソピラミドなど)という記載がありました。

風邪ひいて熱出たら発作、鼻炎で抗ヒスタミン薬飲んだら発作だなんて、世の中生きづらすぎやしませんか。

この方はアトピー性皮膚炎でしたので、かゆいかゆいと近所の病院にかかって、とりあえずてきとーに抗ヒスタミン薬の点滴とかされそうで怖いです。総合感冒薬出されるのも怖いかもしれません。

風邪ひいたらとりあえず熱出る前にアセトアミノフェンを2000mg5くらいで飲むのとか、予防効果的にはどうなんでしょうか。

あまりに注意事項を述べすぎてしまうと世の中八方ふさがりに感じてしまいそうですので、うまく伝えないといけません。


あと、予後などに関しては、日本の循環器病学会のガイドラインに、

◆無症群の予は有症群に比し般に良である

◆心の発症は0.54/年とえられている

◆我の無症候性Brugada型心のみを示す例の予は良とされる

などの記載がありました。

 

今回、僕が担当した患者さんはsaddle-back型(厳密にはType2)、心原性突然死の可能性のある家族歴があり、Brugada症候群の可能性が高いです。

対応としては、

 リスク因子を紙に書いて渡し、注意喚起するとともに常時携帯いただく

 本人に1年毎の心電図フォローを強く勧める

 希望があれば遺伝子検査を行う

 家族のECGスクリーニングを勧める

 誘発テストの存在の紹介と、循環器紹介を行う

といった感じにしようと思います。

 

患者さんやその家族の生活に深く関わることなので、なんとも奥が深いです。

そして、入院時心電図にここまで救われたのは初めてでした(だからといって、全例とらなければならないかというのは、また別の話ですが…)。

というわけで、今回の“ID”は、incidental detection(偶然の発見)ということで、勘弁してください!!

長文にて失礼いたしました!おやすみなさ~い!!

より以前の記事一覧

最近のトラックバック